Prof. Dr. Kárpáti Sarolta D.Sc.: (Semmelweis Egyetem; Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiái Klinika) A coeliakia bőrgyógyászati vonatkozásai

 Az előadás előtt, az üléselnök külön köszöntötte Dr. Kósnay István tanár urat, akivel együtt munkálkodik, már 13 éve a két egyetemi klinika. Köszöntésükben érződött az őszinte szeretet, tisztelet a tanár úr felé. Dr. Kósnay István tanár úr indította el annakidején a két klinika együttműködését.

A coeliakia bőrtüneteinek kialakulásában 3 tényező játszhat szerepet:

1.) Felszívódási zavar: -Itt bőrtüneteket okozhat a vashiány, a cinkhiány és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K-vitaminok) hiánya.

A hiányállapotok okozhatnak hajhullást, a diffúzan és a foltokban előforduló hajhullást is! Körömtöredezés is jellemző. Előfordulhat még a szájzugban kialakuló aphtás jellegű elváltozás is.

2.) Autoimmun hajlam: -Gyakran társul a coeliakia a vitiligóhoz. A vitiligó az ún. „fehérfoltos anyajegy” mindig szimmetrikusan helyezkedik el, pl. a két végtagon. Arra a vitiligóra is oda kell figyelnünk, ahol középen barna anyajegy látható, de fehér színű udvar veszi körül. A vitiligó jellegű anyajegynél gyakran találnak cukorbetegséget, vagy a pajzsmirigy működés elváltozását.

-Társulhat coeliakia a Szisztémás lupusz eritematósushoz is.(magyarul „Bőrfarkas” néven ismeretes) Ennél a betegségnél az izületek és a kötőszövetek gyulladnak be, időszakosan, jellegzetes bőrtünetekkel. Az arcon, orrháton kialakuló vörös, pillangó alakú kiütéssel.

-Társulhat még a coeliakia a Hashimoto thireoditisz-hez is. Ez a pajzsmirigy autoimmun alapú megbetegedése. Általában alulműködő pajzsmirigy elváltozás, ami a mirigy fájdalmatlan duzzanatával jár.

Lényeges információ:

A Duhring dermatitis herpetiformisban szenvedők általában jód-érzékenyek!!!!!!!!! Ha sóbarlangba mennek, akkor mindig erősödik a gond, mivel ott jódozott sót használnak!!!!!!!!!!

3.) Genetikai hajlam:- Gyakran veleszületett hajlam alapján jelentkezik együtt a coeliakia és az Athopiás dermatitis.
Ilyenkor nagyon nehéz megtalálni a Duhringra jellemző tüneteket, ez gyakorlott bőrgyógyásznak is komoly feladat.

Duhring dermatitis herpetiformis:

-Mindig a látens coeliakiához társul!!!!!!!!
-Előfordult már a praxisukban ½ éves csecsemő is, de van 80 éves betegük is. Tehát bármely életkorban jelentkezhet.
-A szezonalítás nagyon jellemző a betegségre, nyáron mindig javulnak a bőrtünetek.
-A tünetek subokban jelentkeznek, tünetes és tünetmentes időszakok váltják egymást.
-Az erős izzadásmindig ront a tüneteken.
-A folyamatosan tünetes formára jellemző a nagyon erős viszketés.
-Nagyon ritkán látják a gasztrointesztinális tüneteket a Duhringnál.

Bőrkiütések csak a jellegzetes helyeken ítélhetőek Duhringnak !!!!!!.

Jellegzetesen lehet hólyagszerű; majd vöröses, bevérzésnek tűnő; nagyon viszkető bőrelváltozás.

Megjelenési helyei: Mindig szimmetrikusan a könyök külső felszíne, a térd elülső felszíne, a háton a gerincoszlop vonalában, a farpofákon, a farredőben és jellegzetesen a lapocka felett. Az erősebb izzadás miatt lehet a hónalj árokban is.

Jellegzetes bőrtünet még a tenyéren, talpon, az ujjvégeken bevérzésszerű, később hámlóbeszűrődés, amely szintén nagyon viszket.

Ezek nagyon ritkán fertőződnek be, ilyenkor kialakulhat a másodlagos ótvar.

Összefoglalva:

A Duhring dermatitis herpetiformis alapjaiban eltér a bél megbetegedésétől, mert itt az Epidermális transzglutaminase elváltozásáról van szó. Ezért a coeliakia diagnózisát továbbra sem lehet a csak bőrbiopsziából felállítani!!! Továbbra is szükségesek az orvosi protokollalapján történő diagnózis felállítása.(klinikum, szerológia és hisztológia)

Akinél előtérbe kerülnek a bőrtünetek, azok valamilyen szinten nem jól tartják a gluténmentesdiétát!!!!!!!!

A bőrtünetek terápiája: -Csakis a szigorú gluténmentes diéta!!!!

-A Dapson kezelés csak a tünetmentességet hozhatja, csak tüneti kezelésre használható, átmenetileg azoknál a betegeknél, akiket nagyon gyötör a viszkető bőrtünet. Végleges terápiát csak a diéta képezheti.

Prof. Dr. Arató András D. Sc: (Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika) A coeliakia és az I-es típusú diabetes kapcsolata.

A közeljövőben fog megjelenni, ezzel a témával kapcsolatban egy összefoglaló Korponay tanárnő és Arató professzor úr készítésében.

Betegség oka: -Mindkét betegségnél jellemző géntársulás látható, mindkét betegségnél hordozzák az érintettek a HLA DR3-DQ2 haplotipust.

-A hordozókban mindig a kezeletlen coeliakia váltja kia cukorbetegséget.

Professzor úr beszámolt egy 205 főre kiterjedő kutatásaikról. A felmérésben a már ismert diab.mellitus-os 88 lány és 117 fiú vett részt. Az átlag életkoruk 4, 4 év volt.

-BMI mérés alkalmával (súly-magasságfejlődési hányados) általában az alsóértékekhez közelítettek az adataik.

-Coeliakia szűrésnél 24 gyereknél volt emelkedett az EmA., közülük 17-nél találtak boholyatrofiát és 5 –nél találtak emelkedett IEL sejtszintet is.

-Végeztek inzulinmérést is, 3 hónap múltán, a jól tartott gluténmentes diéta hatására emelkedett az inzulin igényük 0,5 E/mg-ról 0,6 E/mg-ra.

Összefoglalva: Az előadás, számomra igen magas szakmai szintje miatt, várom a két vezető gasztroenterológusunk közös munkájáról szóló anyagot.

Professzor úr leszögezte, hogy a jól tartott gluténmentes diéta miatt nő az inzulin igény, ezért időben módosítani kell az inzulin adagolását a már nyilvántartott I-es típusú diabeteseknél.

Dr. Csillag Mária :(Semmelweis Egyetem Fogpótlástani Klinika) A coeliakiafogászati vonatkozásai

 Ma, Magyarországon kb.2200 beteget lát el egy fogorvos. Így, egy fogorvos praxisában 15-20 coeliakiás beteget kellene ismernie, felismernie!

Nagyon szemléletes fotókat láthattunk a jelzett fogászati elváltozásokról.

Fogászati alapvizsgálat során gondolnunk kellene coeliakiára:

-Társult betegség alapján (afták, fogzománc-elváltozás)
-Autoimmun betegség fogászati megjelenése (Sjögren- szindróma)
-Felszívódási zavarok következményei (hiányállapotok)
-Gyermekfogászat területe (fogzási zavar)

Afták : jellemzően a száj nyálkahártyáján,(a fogínyeken, az ajkak vagy a pofa belső felszínén,) a nyelven lencsényi, fehér, fájdalmas hámhiányos területek.

Kezelése : csak tüneti szerekkel kezelhető, védő hatású ecsetelésekkel. Súlyosabb esetekben szteroidokat használnak.

Zománcelváltozások: -Mindig szimmetrikusan elhelyezkedő, vízszintes irányú elváltozás, zománchiány a frontfogak felszínén.(Nem carieses jellegű)

-A rágófogak rágófelszínén a fogbarázdák elsimultak, barnáselszíneződésűek a csökkent nyálmennyiség miatt.

Kezelése: -Komporit anyagból héjakat építenek a fog felszínére, héjkerámiát, héjkoronát készítenek a sérült fogakra.

Sjögren–szindróma: -Társulhat a coeliakiához, ez jellegzetesen a szem és a száj fokozott kiszáradásához vetethet, szikka szindrómának is nevezik.

Jellemző a betegségre -a nyál mennyiségének csökkenése, ezáltal csökken a fogak felszínén is a nyál átmosó funkciója.

-a nyirokcsomók duzzanata,
-a nyelv atrófiás, elsimult a felszíne. (nem láthatóak a nyelv, mélyebb barázdái)
-a nyelv fertőzéses eredetű elváltozásai,
-a fognyakon látható, a fogíny sorvadása.
-a Rampart szuvasodás, hirtelen fellépő szuvasodás.

Vas-, fólsav-, és B 12-hiánybetegségek:- Itt jellemzőek a nyelvduzzanat, a nyelv gombás jellegű elváltozásai.
D-vitamin és a Ca-hiány: -legjellemzőbb a késői fogzás, ez inkább a gyermekfogászat gyakorlatában lehet figyelemfelkeltő.

Összefoglalva:

Jellemző a betegségre a fogzománc-elváltozás, a frontfogakon vízszintes irányban, mindig szimmetrikusan, barnás-sárgás elszíneződés a fog felépítési elváltozásaira utalhat. A felnőttkorban inkább a nyálkahártya elváltozások a meghatározóak.

Dr.Arányi Zsuzsanna Ph. D: (Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika) Acoeliakia neurológiai vonatkozásai

Idegrendszerben jelentkező, figyelemfelkeltő szövődmények lehetnek:

-Idiopathiás ataxia,
-Polyneuropathiák,
-Myastenia gravis.
-Epilepsiák.

Idiopathiás ataxia fogalma:

A coeliakia szövődményeként kialakuló mozgászavar, összehangolatlan mozgás, ami a kisagy fehérállományában levő Purkinje-sejtek pusztulása miatt alakulhat ki.

A főorvosnő egy 2001-es kutatási anyagot mutatott be, mely szerint a nyilvántartott ataxiás betegeik közül csak 11, 4%-ban találtak coeliakiát. Más felmérések szerint, az EmA vizsgálatnál 0-41%-os arányban találtak pozitivitást. Viszont, coeliakiás ataxiánál sosem találtak gasztrointesztinális tüneteket.

Jellemző a coeliakiás ataxiára:

-a tekintés-irányú szemmozgásintenzitása, a nézés irányában, a nystagmushoz hasonló, remegő szemmozgás.
-a test és a törzs mozgászavara, a célirányosan elvégzendő mozgás irányában jellemző (a tárgy megfogása előtt) a kéz remegő mozgása, míg a Parkinson-kórnál pont a kar, a kéz visszahúzásakor, nyugalmi helyzetben jelentkezik a remegő kézmozgás.

Éjjel mindig javul a járás! (Szenzoros ataxiánál)

-dysmetria -a mozgás pontos irányítására képtelenség.(pl. a beteg az elérendő tárgy mögé nyúl).
-dysarthria -a beszédhez szükséges izmok működési zavara. Elkent, hullámzó hangerejű beszédet okoz.
-Égő, zsibbadó fájdalom a lábakon, mindig szimmetrikusan jelentkező érzéskiesés. Hidegben mindig jobban érzik magukat.
-Arcon, törzsön sosem jelentkeznek ezek a tünetek.
Polyneuropathiák: B1 és B12 vitamin hiányánál előforduló kórképek is okozhatnak ataxiát.

Myastenia gravis: Autoimmun betegség, amelynél a szervezet a saját izomszöveteit támadja meg. Itt is jellemző lehet az ataxia.

Lényeges információ:

Epilepsiák : Visszatérő görcsrohamokban szenvedőket feltétlen szűrni kellene coeliakiairányában!!!!!!!!!

Összefoglalva:

-EMG (elektromiográfia) vizsgálattal vizsgálni kellene a vastag izomrostokat.
-Bőrbiopsziából a vékony rostokat kellene vizsgálni.
-Epilepsziában szenvedőket coeliakia irányában érdemes szűrni.

Dr.Rigó János Ph.D: (Semmelweis Egyetem, I.sz. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika) Acoeliakia szülészeti és nőgyógyászati vonatkozásai

Főorvos úr felsorolta azokat a kórképeket, amelyekkel összefüggésbe hozható a coeliakia:

-spontán vetélések,
-habituális vetélés (többszöri, szokványos vetélő)
-koraszülések,
-retardált újszülött, időre szülésnél,(testi fejlődésében elmaradt)
-anaemiák,
-sectio caesare,(császármetszés)
-fiú/lány arány,
-menarche,(változás kora)
-secunder amenorchea,(vérzés elmaradása)
-korai amenorchea, (korai vérzés elmaradás)
-meddőség.

Kiemelte a teherbe esést befolyásoló, - hiányállapotokat: Az ásványi anyagok közül kiemelte acink, a szelén, a vas és a fólsav hiánya okozta lehetséges gondokat.

-immunrendszeri gondot: a kezeletlen coeliakia in vitro megnehezíti a spontán fogantatást, emeli az IVF terhességek számát.(méhen kívüli megtermékenyítés)

Lényeges információ:

Esetbemutatásával támasztotta alá fő mondanivalóját, hogy a terhesség alatt maximum4 hónap telhet el a tünetek jelentkezése és a diagnózis felállítása között.

Fiatal kismamánál már többször előfordult:

-spontán abortusz, -habituális vetélőnek minősítették,
-anaemiás volt, (Hgb: 11, 0 g/L; HTK: 0, 35)
-gyakori diarrhea,(hasmenés)
-hirtelen, jelentős fogyás,
-hypocalcaemia,(csökkent calcium szint)
-szájában afták.

Összefoglalva:

A kezeletlen coeliakia nehezítheti a spontán fogantatást. A terhesség alatt, viszont maximum 4 hónap telhet ela tünetek megjelenésétől a diagnózis felállításáig, a gluténmentes diéta elkezdéséig.

Feltétlenül fontosnak tartaná a várandósok coeliakia szűrését.

Dr.Tóth Miklós Ph.D: (Semmelweis Egyetem, II.sz belgyógyászati Klinika) Metabolikusosteopathia és autoimmun thyreoiditis coeliakiában

Fogalma: Csontritkulás során csökken a csontok sűrűsége, törékennyé válnak.

Tünetei: Sokáig nem okoz panaszokat, de kb.50 év felett, vagy a menopauza idején hirtelen fájdalommal összeroppanhatnak a csontok. Néha kisebb ütés is elég a törésekhez.

A 90’-es évek óta használják a diagnózis felállítására DXA-vizsgálatot. -(csontdenziometria)
(-1 és -2 között normális az érték; -2 alatt már kóros.)
Oka: - Malabszorpció: -Ca

-D-vitamin
-Secunder hyperparathireósis (mellékpajzsmirigy túlműködése)
-Gyors csontforgalom.
- Gyulladásos folyamatok,
- Egyéb okok: -kevés calcium bevitel,
-IgE hiány

2003-as szűrések alapján a csonttörési adatok:

-felnőtt korban nem különböznek a nem coeliakiás adatoktól.
-gyermekkorban, pubertás korban is azonos a normálissal.

A kiszűrt csontritkulásnál, felnőtt korban a diagnosztizálás után 1 évig javul az érték, de jobbsoha nem lesz.

Diagnosztizálás -mindig a vérszérum és a vizelet calcium szintjéből

-parathhormon mérésből,
-D-vitamin szint méréséből.

DXA-vizsgálat: -gyerekeknél nem szükséges,

-felnőtteknél -a tünetekkel jelentkezőknél szükséges,
-a menopauza után, 65 év főlőtt szükséges.

Kezelés: Szigorú gluténmentes diéta

Calcium pótlás, napi szükséglet 1200-1500 mg/die
D-vitaminpótlás, napi szükséglet 800 NE.

Összefoglalva:

Csontritkulás szűrés szükséges a fiatal, felnőtt , menopauza előtt álló, már ismert coeliakiás betegeknél.

Az Autoimmun thyreoiditis (pajzsmirigygyulladás) témaköréről már nem tudott beszélni, az idő előrehaladta miatt, de elmondta, hogy nem sokban különbözik a coeliakiások leleteinek értékelése a normál lakosság értékeitől.

Majd, egy következő továbbképzésen, remélhetően megtarthatja majd előadását ezzel a számunkra szintén lényeges témával kapcsolatban is.

Ezt az anyagot a tudásomnak megfelelően, a teljesség igénye nélkül próbáltam összeállítani. Főleg a számunkra említésre méltó eredményeket, véleményeket próbáltam összefoglalni. Az anyagot Dr.Pollák Éva, ajkai gyermekorvos asszony lektorálta, köszönet a segítségéért.

Székelyhidi Judit 2007. 03. 30

Forrás: MIM